非ホジキンリンパ腫: 説明

簡単な概要

説明: 非ホジキンリンパ腫は、リンパ系の特定の癌を総称する用語です。
症状：痛みのないリンパ節の腫れ、発熱、体重減少、多量の寝汗、倦怠感、かゆみなどの一般的な症状。
予後: 低悪性度の NHL は通常、初期段階でのみ治癒可能です。悪性度の高いNHLは、原則として適切な治療を行えばすべての段階で治癒可能です。
検査と診断: 患者の病歴の聴取、身体検査、血液および組織検査。腫瘍の広がりを調べるための画像検査。
治療：病気の種類と段階に応じて、必要に応じて様子見、放射線療法、化学療法、抗体療法、CAR-T細胞療法、幹細胞移植などを行います。

非ホジキンリンパ腫とは何ですか？

非ホジキンリンパ腫はあらゆる年齢層で発生しますが、高齢者はより感受性が高くなります。

リンパ系

全身に分布するリンパ系は、リンパ管系と、骨髄、胸腺、脾臓、扁桃腺、リンパ節などのリンパ器官で構成されています。過剰な組織液（リンパ液または略してリンパ液）を収集し、輸送します。

B リンパ球 (B 細胞) は主に、侵入する病原体に対する抗体の産生を担っています。一方、T リンパ球 (T 細胞) は体内の病原体を直接攻撃し、防御反応を指示します。

B細胞リンパ腫とT細胞リンパ腫への分類

B 細胞リンパ腫の方がはるかに一般的なグループです。非ホジキンリンパ腫の XNUMX 個のうち約 XNUMX 個は、B リンパ球またはその前駆細胞に由来します。

血液中を循環するリンパ腫細胞は、リンパ節に「詰まり」、そこで定着して増殖し続けることがよくあります。したがって、非ホジキンリンパ腫は通常、リンパ節から発生します。

悪性度による分類

悪性度の低い（進行性の）非ホジキンリンパ腫：数年から数十年かけてゆっくりと進行します。結果として、ここでの治療は通常、成長の速い（悪性度の高い）型の NHL ほど効果的ではありません。

概要: 非ホジキンリンパ腫の種類

以下は、選択された B 細胞および T 細胞非ホジキンリンパ腫の概要を表にまとめたものです。

B細胞非ホジキンリンパ腫	T細胞非ホジキンリンパ腫
悪性度が低い
悪性度が高い

非ホジキンリンパ腫の症状は何ですか?

非ホジキンリンパ腫の症状は病気の経過によって異なります。ただし、非常に頻繁に発生する共通の症状があります。たとえば、無痛のリンパ節が永久にまたは徐々に増大するのは、非ホジキンリンパ腫の典型的な症状です。主に首のリンパ節が影響を受けますが、脇の下、鼠径部、胸部、腹部などの他のリンパ節も影響を受けることがよくあります。

一般的な症状には、医師が B 症状という用語で要約するその他の症状も含まれます。

発熱または発熱: 感染症などの明らかな原因がなくても、体温が 38 °C 以上に上昇します。
寝汗: 夜間に大量の発汗を起こすため、患者はしばしば「ずぶ濡れ」で目覚め、パジャマに着替え、新しいベッドに移ります。
半年以内に体重のXNUMXパーセントを超える体重減少

患者によっては、全身の皮膚のかゆみが観察されることもあります。かゆみの正確な原因はまだわかっていません。変性した血球が敏感な皮膚神経付近で化学物質を放出し、かゆみを引き起こす可能性があります。

これらの症状はすべて非ホジキンリンパ腫の特徴ではなく、他の原因が考えられます。たとえば、リンパ節も感染中に腫れますが、触診中に痛みを感じ、感染後にすぐに再び縮小します。 B 症状は、他の癌や結核などの重篤な病気でも発生する可能性があります。

非ホジキンリンパ腫の平均余命はどのくらいですか?

原則として、ここでは悪性度が特に重要な役割を果たします。

細胞分裂速度が高い悪性度の高い NHL は、治療に対する反応がはるかに優れています。したがって、原則として、病気のすべての段階で治癒が可能です。

ただし、個々のケースでは、他の要因が非ホジキンリンパ腫の予後に影響します。平均余命と治療の成功は、たとえば、患者の年齢と全身状態、リンパ節の外側に癌巣が存在するかどうか、またその数に依存します。

非ホジキンリンパ腫の原因は何ですか?

議論されている、または知られているリスク要因には次のものがあります。

感染症

一部の非ホジキンリンパ腫は、特定の感染症に関連して発症します。たとえば、エプスタイン・バーウイルス (EBV) は、特定の形態のバーキットリンパ腫の発症に寄与します。これは悪性度の高い B 細胞非ホジキンリンパ腫です。しかし、このウイルスはファイファー腺熱（単核球症）の原因物質としてよく知られています。

粘膜関連リンパ組織 (MALT) リンパ腫は、粘膜のリンパ組織に由来し、最も一般的には胃で発生します。それは胃癌のまれな形態です。多くの場合、胃細菌ヘリコバクター・ピロリの慢性感染に基づいて発症します。

成人 T 細胞リンパ腫 (ATLL) は、いわゆる HTL ウイルス (ヒト T リンパ指向性ウイルス) に関連して発症します。

早期のがん治療

免疫抑制療法

臓器移植後、または HIV 感染の場合、患者は免疫系を抑制する薬を受けます。これらの免疫抑制薬はリンパ腫の発症を促進する可能性があります。

毒素

除草剤（除草剤）も、非ホジキンリンパ腫の引き金となる可能性があると議論されています。

免疫系の病気

免疫系の一部の疾患が NHL の発生を促進する可能性があります。たとえば、関節リウマチ、シェーグレン症候群、エリテマトーデス、セリアック病、およびウィスコットアルドリッチ症候群や HIV などの先天性または後天性免疫不全症の兆候があります。

非ホジキンリンパ腫はどのように診断されますか?

病歴と身体診察

症状を明らかにするための最初のステップは、病歴（既往歴）を得るために医師と患者の詳細な相談です。医師は特に、あなたの正確な症状、以前の病気や基礎疾患について尋ねます。考えられる質問は次のとおりです。

首の腫れに気づきましたか？
最近、夜に目が覚めると汗をかいていませんか？
過去数か月間で意図せず体重が減少しましたか?
最近頻繁に鼻血や歯ぐきから出血していませんか?

通常、面接の後には身体検査が行われます。医師は特に、リンパ節 (首など) と脾臓を触診し、腫れがないか確認します。

血液検査

赤血球（赤血球）の数が減少した場合、医師はこれを赤血球減少症と呼びます。これは通常、貧血を引き起こします。血小板（血小板）のレベルが急激に低下することもあり（血小板減少症）、出血傾向が増加します。

リンパ球サブグループがこの増加に関与しているかどうかは、いわゆる血球数差でわかります。これは、リンパ球や単球などのさまざまな白血球サブグループの割合を示します。したがって、CLL または別の形態の NHL が疑われる場合、血球数の差は非常に有益です。

成熟した B リンパ球は、がん細胞 (B リンパ腫細胞) に成長するときでも、その表面にタンパク質 CD20 を保持します。そして、このタンパク質は細胞表面にさらに多く存在します。
対照的に、表面タンパク質 CD3 は、T リンパ球およびそれらから発生する癌細胞 (T リンパ腫細胞) に典型的なものです。

この酵素は体のほとんどの器官にさまざまな変異体で存在し、通常は腫瘍の存在下で上昇します。その濃度が上昇すると、これは細胞死の増加を示します。このため、腫瘍治療の進行状況を監視するためにも使用されます。

組織検査

イメージング手順

組織検査によって非ホジキンリンパ腫の疑いが確認された場合、医師は画像検査によってがんが体内ですでにどの程度広がっているかを調べることができます。これを行うために、彼は、たとえば、X 線や超音波スキャンに加えて、コンピューター断層撮影 (CT) や、場合によっては陽電子放出断層撮影 (PET) も使用します。結果は、非ホジキンリンパ腫の病期 (「病期分類」) を決定するのに役立ちます。

医師は一般に、Ann-Arbor (Cotswold (1989) および Lugano (2014) に基づいて修正) に従って、非ホジキンリンパ腫の体内への広がりに基づいて、非ホジキンリンパ腫を XNUMX つの腫瘍段階に分類します。慢性リンパ性白血病 (CLL) と多発性骨髄腫 (MM) のみが病期分類に他の分類を使用します。

アナーバーの病期分類では、非ホジキンリンパ腫がすでに体内に広がっているほど、腫瘍の病期が高くなります。

ステージ	腫瘍の広がり
I
II	XNUMX つ以上のリンパ節領域または局所的な節外病巣の関与 - ただし、横隔膜の片側のみ (胸部または腹部のいずれか)
3	XNUMXつ以上のリンパ節領域または横隔膜の両側（胸部と腹部の両方）の局所的な節外病巣の関与
IV

非ホジキンリンパ腫の治療法は何ですか?

非ホジキンリンパ腫の治療法は、主に悪性度が低いか悪性度が高い NHL であるかによって決まります。これは一般に腫瘍の病期よりも重要です。治療計画に影響を与えるその他の要因には、患者の年齢や全身状態などがあります。

低悪性度NHLの治療

さらに進行した段階（III および IV）では、低悪性度の NHL は通常、もはや治癒できません。通常、次の XNUMX つのオプションがあります。

「様子を見て待つ」戦略: 医師は、成長が非常に遅い腫瘍を治療しないことがよくありますが、最初は、たとえば、非ホジキンリンパ腫が（まだ）症状を引き起こしていない場合などにのみ注意深く監視します。

この抗体療法は、がんと戦う免疫系をサポートします。したがって、それはいわゆる免疫療法のXNUMXつです。

悪性度の高いNHLの治療

低悪性度の場合と同様、がんが B 細胞リンパ腫の場合、医師は通常、この化学療法とリツキシマブ (抗体療法) を組み合わせます。

CART細胞療法

上記の治療法が効果を示さない場合、または患者が再発した場合には、CAR T 細胞療法が使用されることがあります。これは、次のような新しい形の免疫療法です。

まず、健康な T リンパ球 (T 細胞) が患者の血液からろ過されます。
現在、患者はリンパ腫細胞の数を減らし、免疫系の活動を弱めるために化学療法を受けています。これにより、CAR-T 細胞が働きやすくなります。
次のステップでは、患者に CAR-T 細胞を点滴で投与します。体内では、これらの細胞は特異的ドッキングサイト (CAR) のおかげで腫瘍細胞に特異的に結合し、腫瘍細胞を破壊します。

特別な治療法

一部の非ホジキンリンパ腫の場合、医師は特別な治療アプローチを使用します。例：

患者は化学療法および/または標的療法（リツキシマブまたは他の人工的に生成された抗体またはいわゆるシグナル経路阻害剤による）を受けます。個々のケースでは、幹細胞移植や放射線療法も有用です。

CLLの治療について詳しくは、こちらをご覧ください。