簡単な概要
- 予後: 膠芽腫は治癒しません。 予後は、たとえば患者の健康状態や腫瘍の段階によって異なります。 生存期間は数か月から数年までさまざまです。
- 症状：特に夜間と朝方の頭痛、吐き気と嘔吐、言語障害またはてんかん発作、昏睡
- 診断：身体検査、神経学的検査、神経心理学的検査、磁気共鳴画像法（MRI）、コンピューター断層撮影法（CT）、陽電子放射断層撮影法（PET）。
- 治療：手術、化学療法、放射線療法。
膠芽腫とは何ですか？
ほとんどの場合、腫瘍は一方の大脳半球で形成され、すぐにバーを越えてもう一方の大脳半球に増殖します。 その形状は蝶に似ているため、説明的に「蝶神経膠腫」と呼ばれることもあります。
原発性および続発性神経膠芽腫
神経膠芽腫の腫瘍細胞は、グリア細胞と呼ばれる中枢神経系の特殊な細胞に由来します。 これらは多くの重要な機能を実行します。 たとえば、神経細胞を適切な位置に保持し、栄養を供給します。 正確な起源に応じて、原発性腫瘍と二次性腫瘍が区別されます。
- 続発性神経膠芽腫: WHO グレードの低い脳腫瘍から発生します。 この場合、膠芽腫は腫瘍疾患の最終段階であり、より長い経過をたどります。 罹患者のピーク年齢は40～60歳です。
ちなみに、「IDH 変異」とは、特定の遺伝子、より正確には酵素イソクエン酸デヒドロゲナーゼ-1 または -2 遺伝子の正確な変化を表します。 この酵素は細胞の代謝に関与しています。 医師は、脳腫瘍を分類するために、すべての脳腫瘍の IDH 変異を特に探します。
神経膠芽腫の頻度
現在までのところ、認知された予防策や早期発見手段はありません。
膠芽腫: 特殊な変異型
まれに、膠芽腫の特殊な変種、つまり膠肉腫、巨細胞膠芽腫、類上皮膠芽腫が区別されることがあります。 それらは特徴的に変化した組織特性を持っていますが、診断、治療、予後はすべての変異体で同じです。 小児の神経膠芽腫にも同じことが当てはまります。
平均余命と生活の質も個人の要因に左右されます。 腫瘍細胞は、すべての罹患者において同じ特徴を持っているわけではありません。 一部のものは他のものよりも良く扱われます。 治療により腫瘍が急速に縮小した場合、神経膠芽腫の予後は他の症例よりも良好です。
その結果、罹患者は神経膠芽腫の経過にある程度影響を及ぼします。つまり、神経膠芽腫による生活の質が向上するのであれば、寿命が短くなることも受け入れます。
神経膠芽腫はどのようにして発症しますか?
脳のほぼすべての病気と同様、神経膠芽腫の症状は主に増殖組織の正確な位置に依存します。 このように、脳の部位によって全く異なる症状が現れます。
頭痛は通常、夜間または早朝に発生し、日中に改善します。 通常の頭痛とは異なり、時間の経過とともに重症度が増して再発します。 薬は効果のないままであることがよくあります。
神経膠芽腫が増殖すると、頭蓋内圧が上昇します。 したがって、影響を受けた人は、特に朝に吐き気を感じることがよくあります。 吐かなければならない人もいます。 圧力が上昇し続けると、影響を受けた人は疲れたり、眠くなったりすることがよくあります。 極端な場合、神経膠芽腫は昏睡状態を引き起こします。
膠芽腫はどのようにして発症するのでしょうか?
体内の他の細胞と同様に、それらは定期的に更新されます。 その過程で神経膠芽腫にエラーが発生し、細胞増殖が制御されなくなり、最終的には腫瘍が発生します。
神経膠芽腫の危険因子
なぜ神経膠芽腫が発症するのかはまだよくわかっていません。 ただし、神経膠芽腫の発症リスクを高める要因がいくつかあります。
遺伝性疾患パターン: 膠芽腫は通常、散発的に発生します。つまり、ほとんどの場合、遺伝性ではありません。 ただし、一般に脳腫瘍がより頻繁に発生する遺伝性疾患がいくつかあります。
- 神経線維腫症 (NF): 神経系の良性腫瘍に関連する稀な遺伝性疾患。
- ターコット症候群: 腸内の多数のポリープに関連する遺伝性疾患
- リンチ症候群: 消化器官の癌の遺伝的蓄積を引き起こす
- リ・フラウメニ症候群: 腫瘍抑制遺伝子の生殖系列変異によって引き起こされる非常にまれな病気。 人生の早い段階で発生し、さまざまな腫瘍と関連しています。
しかし、IARC (世界保健機関の国際がん研究機関) は、2011 年以降、高周波電磁界を発がん物質の可能性として挙げています。特に 2011 年以降に実施された研究では、これまでのところ初期の兆候が確認されていないため、新たな評価が計画されています。
膠芽腫ではどのような検査が行われますか?
医師の目標は、脳腫瘍をできるだけ正確に分類すること、つまり、脳腫瘍がどの段階にあるのか、正確にどこに位置しているのか、腫瘍組織がどのような個々の特徴を持っているかを判断することです。 これは最適な治療を計画するための前提条件です。
病歴
患者の病歴を聞くために、医師はまず症状や病気の経時的な経過、基礎疾患や以前の病気について詳しく質問します。
KPS は主に主観的な評価ですが、身体検査の結果や臨床検査値も考慮事項に含まれます。
KPS の範囲は 30 ～ 90 パーセントで、XNUMX パーセントは重度の障害状態を示し、XNUMX パーセントは通常の活動による最小限の症状を示します。 KPSに応じて、治療する医療チームは個人の体調に応じて次の行動方針を計画します。
神経学的検査
専門家はこれをいわゆる標準化されたテストバッテリーと呼んでおり、できるだけ現実生活に近い多くの認知能力に光を当てることを目的としています。 医師は次のような検査を使用します。
モントリオール認知評価 (MoCa): MoCa は、脳腫瘍疾患による障害を評価するための適切な検査でもあります。 所要時間は約XNUMX分で、軽度認知障害の発見が可能となる。
イメージング手順
多くの場合、症状は突然現れ、脳内の病理学的事象を明確に示します。 その結果、医師は迅速に画像検査を手配します。
- コンピューター断層撮影 (CT): 特定の理由 (ペースメーカー装着者の場合など) で MRI が不可能な場合、医師は代替画像検査として CT スキャンを実行します (造影剤も使用)。
生検
脳腫瘍に容易にアクセスできる場合、医師はそれを外科的に除去します（切除）。 特定の状況下では、たとえば影響を受ける人がいずれにせよひどく衰弱している場合など、これは不可能です。 この場合、医師は組織サンプルを選択的に採取します（定位生検）。
その後、腫瘍組織は病理医と呼ばれる専門家によって研究室で検査されます。 そうして初めて、組織の特徴が正確に決定され、神経膠芽腫が最終的に分類されます。
O-6-メチルグアニン-DNA メチルトランスフェラーゼ (MGMT) は、重要な DNA 修復酵素です。 これは、遺伝物質の損傷を修復することを意味します。 MGMT プロモーターは、MGMT 修復酵素の情報 (設計図) を保存するゲノムの対応するセクションです。
膠芽腫はどのように治療されますか?
神経膠芽腫の治療法として選択されるのは根治手術 (切除) です。 通常、その後に放射線療法と化学療法が行われます。 状況によっては、医師はいわゆる腫瘍治療領域 (TTF) を使用することがあります。
具体的な治療法は患者さんの年齢や体調によって異なります。 さらに、腫瘍の正確な組織特性も影響します。
膠芽腫の手術
医師は腫瘍組織を可能な限り完全に除去し、健康な組織を残そうとします。 このために、例えば、手術中に各種の画像記録が行われる。 これにより、外科医は脳内でより簡単に自分の位置を特定できるようになります (ニューロナビゲーション)。 切除が不可能な場合、医師は少なくとも組織サンプルを採取します。
放射線療法と化学療法
ほとんどの場合、罹患者は有効成分テモゾロミドによる化学療法を同時に受けます。 これは放射線化学療法で、通常は XNUMX 週間続きます。 放射線は数回に分けて照射されます。 テモゾロミドは毎日服用します。 通常、放射線化学療法の後には、数か月間化学療法のみが行われます。
調整された膠芽腫治療
高齢者の場合、放射線療法の回数が減る場合があります（低分割放射線療法）。 個人の体調が良くない場合、医師は化学療法のみ（MGMT メチル化）または放射線療法のみ（MGMT 非メチル化）を行う可能性が高くなります。
腫瘍治療分野
TTFieldsの治療では、医師は剃った頭皮に特殊なセラミックゲルパッドを貼り付け、一種のフードを作ります。 その後、これらのパッド全体に交流電場が蓄積されます。 これにより、腫瘍細胞がさらに分裂するのが妨げられ、せいぜい死滅するだけです。
TTFields 治療に加えて、この疾患を持つ人はテモゾロミドという薬剤を服用し続けます。
コストカバレッジ TTFields
2020 年 XNUMX 月以来、法定健康保険会社は、新たに膠芽腫と診断された人々に対する TTFields による治療をカバーしています。 前提条件は、放射線化学療法の完了後に腫瘍が（早期に）再増殖しないことです。 この可能性を排除するために、医師は事前に頭部の磁気共鳴画像法（MRI）検査を手配します。
（まだ）標準治療はない
現在の医療ガイドラインによれば、腫瘍治療分野での治療は（まだ）神経膠芽腫の標準治療とみなされません。 このためには、まずさらなる独立した研究が必要です。 これらは、とりわけ、この重要な研究の有望な結果を裏付けるものとなるはずである。
声明の中で、医療の質と効率性研究所（IQWiG）の専門家らは、併用療法のさらなる利点を積極的に評価した。 連邦合同委員会 (G-BA) はこの評価に従い、法定健康保険会社の給付カタログに治療オプションを含めました。
副作用の可能性
全体として、TTFields 治療は忍容性が高いと考えられています。 この重要な研究で記録された最も一般的な副作用は、パッドによって引き起こされる皮膚の炎症（発赤、まれにかゆみや水疱）でした。
IQWiGの専門家らは声明の中で、ワイヤードパッドを毎日長期間使用することで一部の患者が日常生活に制限を感じる可能性があるとも指摘している。
治療が完了した後に腫瘍が再発した場合、または進行中の治療中に神経膠芽腫が増殖した場合、医療チームは、新たな手術、放射線療法、または化学療法を個別に決定します。 後者の場合、テモゾロミドに加えて、細胞増殖抑制薬ロムスチン（CCNU）や抗体ベバシズマブなどの他の物質が使用されます。
病気の症状を軽減する
神経膠芽腫は予後が非常に悪いため、多くの罹患者とその親族にとってこの病気に対処するのは困難です。 心理療法、司牧的ケア、または自助グループがここでサポートを提供する場合があります。
