ウィルムス腫瘍:小児の腎臓がん

ドイツの外科医マックスウィルムスが特定のことを説明したとき 腎臓 1899年の作品「DieMischgeschwülste」の子供たちの中で、彼はそれが後に彼にちなんで名付けられることをまだ知りませんでした。 彼はおそらく、当時必然的に致命的だった腫瘍が、今日の 治療。 A 診断は最初は常にひどいものですが、それが突然起こり、子供に影響を与える場合はさらにひどいものになります。 しかし、ウィルムス腫瘍(または腎芽腫)の場合、影響を受けた人は少なくとも最初から希望を持つことができます。それは現在、治癒の可能性が最も高い癌のXNUMXつです。

この病気はどのように発症し、誰が影響を受けますか?

腎芽腫は、さまざまな基本組織から発生することが以前から知られていました。 (したがって、「混合腫瘍」という用語)、これは通常、出生時までに退行するか、または決定的な組織に発達します。 腫瘍細胞と起源の組織の発達段階に応じて、腫瘍は顕微鏡下で非常に異なって多形に見える可能性があります。

正確にどのようにそれが起こるのか 腎臓 正常に発達しないことはまだ明らかにされていません。 しかし、染色体番号1に不吉な名前のWT2とWT11を持つ遺伝子、そしておそらく他の遺伝子が役割を果たすことが今では知られています。 先天性の要素についても語っているのは、他の奇形が同時に存在することはめったにないということです。たとえば、目の水晶体がない、体の片側だけが巨大に成長している、馬蹄形などです。 腎臓.

ウィルムス腫瘍が最も一般的な腎臓であるにもかかわらず 小児では、それはかなりまれに発生し、1万人の小児につき100,000例です。 ドイツでは、これは110人の子供の年間発生率に相当します。 影響を受けた人のかなりの1分の5は16歳から5歳で、XNUMX%は乳児です。 症例のXNUMX%で、両方の腎臓が影響を受けます。

病気はどのように現れますか?

不法なことに、腫瘍は通常、長期間症状を引き起こしません–約10%で、診断は定期検査中の触診の偶発的所見です。 断然最も一般的な症状は腹部の周囲の増加であり、これは最初は腹部の膨満と誤解されたり、栄養状態が良好であるとさえ考えられたりします。 あまり一般的ではありませんが、消化器系の不満です。 尿中、または 腹痛.