亜急性脊髄複合変性症：説明、診断。

簡単な概要

診断：身体検査（反射神経）、磁気共鳴画像法、血液検査および神経検査、シリングテスト（ビタミンB12摂取量の測定）。
症状：初期には両脚の感覚が鈍くなり、位置、振動、触覚の感覚が乱れ、歩行が不安定になります。その後、脚と腕のけいれん性麻痺も起こります。反射神経の異常、精神障害、「悪性貧血」
原因：主にビタミンB12の欠乏、まれに葉酸や銅の欠乏による脊髄神経の保護ミエリン鞘の損傷
危険因子：ビタミンB12欠乏食（厳格なビーガンまたはベジタリアン食の場合）、アルコール乱用または慢性炎症による胃内壁の損傷、胃または腸の一部の切除、妊娠によるビタミン必要量の増加。特定の真菌または魚条虫による感染。癌
予後: 治療が早期に開始された場合、症状は完全に回復する可能性があります。治療が遅れると、対麻痺に至るまでの取り返しのつかない結果が生じる可能性があります。
予防: 食事にビタミン B12 が少ない場合、またはビタミン B12 が含まれていない場合は、適切な栄養補助食品を摂取することをお勧めします。ビタミンの吸収や利用を阻害する病気や、妊娠中などビタミンの必要量が増加した場合にも同じことが当てはまります。

ケーブルカー脊髄症とは何ですか？

索状骨髄症（索状脊髄疾患）は、主に 50 ～ 70 歳の人々が罹患する稀な疾患です。脊髄の後部領域（後髄）への（可逆的）損傷を特徴としています。脊髄は尾骨から頭まで脊柱管内を保護されて走行しており、中枢神経系の一部です。

ほとんどの場合、索状骨髄症はビタミン B12 欠乏症（ビタミン欠乏症）によって引き起こされます。ビタミン B12 (コバラミンとも呼ばれます) は体内で多くの機能を持っています。とりわけ、神経細胞と赤血球にとって重要です。

人間は主に乳製品、肉、卵、全粒穀物製品を通じてビタミンB12を吸収します。ビタミンは比較的多量かつ長期間にわたって体内に貯蔵されます。主な貯蔵場所は肝臓です。索状骨髄症は通常、これらの蓄えが完全に枯渇したときに発生します。

索性骨髄症はどのように診断されますか?

索状骨髄症の症状により、ほとんどの罹患者はかかりつけ医または神経科医の診察を受けます。

病歴（既往歴）を聞く

まず最初に、医師は患者に病歴（既往歴）を尋ねます。たとえば、症状の始まり、種類、程度について尋ねます。

身体検査では、医師は位置、接触、振動、痛み、温度の感覚を検査します。さらに、反射神経もテストします。索状骨髄症が疑われる場合、通常、症状が最も明らかな脚に検査の焦点が当てられます。

血液検査

索状骨髄症の診断において特に重要なのは血液検査です。ビタミン欠乏によって引き起こされる貧血の兆候は、多くの場合顕著です。この文脈では、特に次のパラメータが重要です。

血球：数と外観を分析します
ビタミンB12
葉酸
ホロトランスコバラミン: これはビタミン B12 欠乏症の初期マーカーです。レベルの低下は、ビタミン B12 が吸収されるよりも消費されることが多いことを示します。
メチルマロン酸: メチルマロン酸レベルの上昇はビタミン B12 欠乏を示します。
壁細胞抗体 (PCA): 胃粘膜の壁細胞は内因子を産生します。これらの細胞に対する抗体はタンパク質の生成を妨げます。
間接ビリルビン
コレステロール

磁気共鳴画像法（MRI）。

脊髄の損傷をより詳細に分析するために、索状骨髄症が疑われる場合は、磁気共鳴画像法 (MRI) を使用して画像が取得されます。索状骨髄症の特徴は、脊髄の後部 (後髄) および側方後部 (後髄) 領域の異常です。

神経生理学的検査

シリングテスト（ビタミンB12吸収テスト）

索状骨髄症が疑われる場合は、シリングテスト（ビタミンB12吸収テスト）が使用されることがあります。このために、患者は放射性標識されたビタミンB12を摂取します。次の 24 時間にわたって、医師は患者の尿を分析して、放射性標識されたビタミンがどれだけ排泄されたかを確認します。 XNUMX%未満の場合は、吸収障害を示します。

放射性標識コバラミンが体内に蓄積されるのを防ぐために、検査中に患者の筋肉に非標識ビタミンB12が注射されます。体の組織をコバラミンで飽和させます。

ただし、索状骨髄症の疑いに対するシリングテストの使用については議論の余地があります。一部の専門家はそれは不必要だと考えています。

胸骨穿刺（胸骨穿刺）

貧血をさらに詳しく調べるために、医師はいわゆる胸骨穿刺を行うことがあります。これを行うために、彼は細い針を使用して患者の胸骨から骨髄の一部を採取し、研究室で分析させます。

胃炎（胃粘膜の炎症）の解明

悪性貧血（文字通り：「腐りやすい」貧血）の場合、ビタミンB12欠乏症で起こるように、慢性胃炎（胃粘膜の炎症）が起こることがよくあります。これにより、消化器系の問題が発生し、消化のために十分な塩酸が胃に放出されないため、再びビタミン欠乏症が発生します（「ヒスタミン不応性酸性度」と呼ばれます）。胃炎は消化器内科医のケースです。

他の病気の除外

索状骨髄症: 症状

ほとんどの場合、索状骨髄症は徐々に発症しますが、急速に急性に発症することはほとんどありません。最初は、ビタミン B12 欠乏症が貧血 (悪性貧血、文字通り「腐りやすい貧血」) によって顕著になります。この形態の貧血では、赤血球が肥大し（巨赤芽球性）、血色素ヘモグロビンの濃度が増加します（濃色性）。

索状骨髄症は、さまざまな臨床像です。主に脊髄に影響を及ぼしますが、脳にも影響を及ぼします（脳症）。脳への損傷は、認知（知覚）障害として現れます。精神症状は疲労から認知症、精神症状まで多岐にわたります。

脚の感覚障害

まれに、初期段階の索状骨髄症により麻痺などの運動障害が生じることがあります。

痙性対麻痺

索状骨髄症は進行し、時間の経過とともに脊髄と脳にさらなる損傷をもたらします。その結果、病気が進行するにつれて歩行障害が著しく増加します。最終的には、脚のけいれん性麻痺が発生し、その後腕にも麻痺が生じます。

反射神経の障害

筋反射は多くの場合、索状骨髄症によって増加するか、多発性神経障害が同時に存在する場合には減少します。多発性神経障害は、多数の神経の損傷を特徴とする疾患であり、索状骨髄症でよく発生します。

膀胱、腸、性機能の障害

症例の約 XNUMX 分の XNUMX では、索状骨髄症が膀胱症状を引き起こします。これらには、最初に尿意が高まり、多くの場合、後に失禁に発展することが含まれます。直腸の機能も障害されることがよくあります。場合によっては、インポテンスになる危険性もあります。

ビタミンB12欠乏によるその他の影響

ビタミンB12欠乏症の結果は索状骨髄症と貧血だけではありません。さらに、ビタミンB12を必要とする粘膜にも損傷が発生します。特に顕著なのは、炎症性で痛みを伴う舌の組織萎縮（ハンター舌炎）です。

さらに、ホモシステイン血症が発生することもあります。ビタミン B12 欠乏によりアミノ酸のホモシステインが代謝されず、血中の濃度が上昇します。この状態は血管損傷を引き起こし、その一部は危険です。

原因と危険因子

ビタミン欠乏は、まだ知られていないメカニズムを通じて、特定の神経細胞のミエリン鞘に損傷を引き起こします。

脊髄の損傷

最初は、索状骨髄症は特に脊髄の後部領域 (後髄) に影響を及ぼします。病気が進行すると、たとえばいわゆる後索にまで広がることがよくあります。

脊髄は主に、いわゆる灰白質、神経細胞体、および神経突起が位置する白質で構成されています。神経突起はミエリン鞘と呼ばれる脂肪鞘に囲まれており、電気信号の伝達を改善します。索状骨髄症では、これらのミエリン鞘が最初はビタミン欠乏によって腫れます。腫れは早期に治療すれば回復します。

徐々に発症

ビタミン B12 欠乏症とそれに伴う索状骨髄症は、体内に比較的多量のビタミン (最大 12 ミリグラム) が蓄積されるため、通常はゆっくりと発症します。 XNUMX日の必要量はわずか数マイクログラムなので、この店では何年にもわたって十分なビタミンBXNUMXを提供しています。コバラミン欠乏症が発生した場合、さまざまな原因が考えられます。

ビタミンB12の摂取不足による欠乏症

ビタミンB12欠乏症の原因が栄養にあるのはまれなケースです。たとえば、厳格なベジタリアンまたはビーガンの食事により、血中のビタミン B12 レベルが低下する可能性があります。ビタミンB12は自然界では微生物によってのみ生成され、主に肉、卵、乳製品などの動物性食品に含まれています。

吸収不足によるビタミンB12欠乏症

ほとんどの場合、ビタミン B12 欠乏症、ひいては索状骨髄症は、胃腸管でのビタミン B12 の吸収不足によって引き起こされます。このいわゆる吸収障害は、ビタミンの吸収に必要な輸送タンパク質の欠乏が原因で 80% のケースで発生します。このタンパク質は内因子と呼ばれます。ビタミンB12に結合して小腸の特別な結合部位（受容体）に運び、そこでビタミンが血液中に吸収されます。

内因子は、胃の内層の特定の細胞によって生成および放出されます。一部の胃疾患（慢性萎縮性胃炎など）や胃の一部を切除した後では、十分な内因子が産生されなくなる可能性があります。この場合、長期にわたる索状骨髄症のリスクがあります。

一部の腸疾患や小腸の部分切除もビタミン B12 の吸収障害を引き起こします。考えられる原因としては、慢性腸炎（潰瘍性大腸炎など）、結核感染、グルテン不耐症、アミロイドーシス、結合組織疾患などが挙げられます。

摂取量の増加によるビタミンB12欠乏症

まれな場合にのみ、索状骨髄症の原因となるビタミン B12 の消費量が増加します。たとえば、妊娠中および授乳中はコバラミンの必要性が増加し、したがってコバラミンの消費量が増加します。真菌、細菌、または魚の条虫によって引き起こされる一部の感染症も、ビタミンの必要量の増加につながります。新しい細胞の形成率が高い病気 (癌など) にも同じことが当てはまります。

利用障害によるビタミンB12欠乏症

葉酸欠乏症

いくつかのケースでは、葉酸欠乏の結果として索状骨髄症が発症します。これは、不適切な摂取、吸収障害、利用障害の結果、または摂取量が増加した場合に（コバラミン欠乏症のように）発症します。

葉酸の供給不足は、慢性的なアルコール摂取や拒食症などによって引き起こされます。腸からの吸収は、慢性腸疾患（クローン病、セリアック病など）、肝細胞の損傷、または特定の薬剤（経口避妊薬や鎮痛剤のアセチルサリチル酸など）などによって損なわれます。

葉酸の利用は、特定の薬剤（抗がん剤など）や葉酸代謝の先天性障害の場合にも妨げられることがあります。ビタミンB12と同様に、妊娠中や授乳中、また細胞形成率が高い病気（癌など）では葉酸の消費量が増加します。

索状骨髄症の治療

ビタミンB12欠乏症の治療法

索状骨髄症は通常、ビタミン B12 の体内貯蔵量がすべて空になっているという事実によって特徴付けられます。したがって、治療は飽和状態として知られる状態から始まります。つまり、最初は、罹患者はコバラミンの12日あたりの急性必要量（XNUMX〜XNUMXマイクログラム）をカバーするだけでなく、医師が適切な用量で貯蔵量を補充します。この目的のために、医師は通常、治療の最初の XNUMX 週間の間、毎日 XNUMX ミリグラムのビタミン BXNUMX を筋肉に注射します。

その後の恒久療法では、週に 12 ～ XNUMX 回、場合によっては月に XNUMX 回のみのコバラミン注射でビタミン欠乏症 (したがって索性骨髄症) を治療します。注射の代わりにビタミンBXNUMX錠剤も入手できます。

葉酸欠乏症の治療法

さらに、体内の十分な葉酸レベルを維持するには、通常、バランスの取れた食事で十分です。葉酸の必要量が増加した場合（妊娠の場合など）、影響を受けた人は葉酸を栄養補助食品として摂取します。

葉酸とビタミンB12による急性期治療

葉酸とビタミンB12の併用投与は、索状骨髄症の原因がまだ不明である限り、急性の場合にのみ推奨されます。葉酸の投与は血液に影響を与える症状を改善しますが、ビタミンB12欠乏症の場合の索状骨髄症によって引き起こされる神経症状は予防できません。その結果、葉酸の投与によりビタミンB12欠乏症が隠れる可能性があります。そうなると、コバラミン欠乏によって引き起こされる索状骨髄症は早期に検出されず、治療されることはありません。

病気の経過と予後

神経細胞突起（軸索）に永久的な損傷がまだ生じていない場合にのみ索状骨髄症の症状が消えるため、治療の早期開始は病気の経過にとって非常に重要です。

治療開始直後は、症状が改善する前に悪化する可能性があります。

ほとんどの場合、治療により数日から数週間以内に症状が少なくともある程度軽減されます。ただし、XNUMX か月経っても改善が見られない場合、医師は索状骨髄症の診断を再検査します。

すでに何か月、場合によっては数年も続いている症状は、完全に回復しないことがよくあります。索状骨髄症の患者の中には、治療にもかかわらず残存症状が残る人もいます。

防止

ビタミンB12、葉酸、またはその両方を含む栄養補助食品は、特に動物性食品の摂取を控えている人にとっては選択肢の12つです。ただし、影響を受ける方は医師に相談した後にのみ服用してください。ドイツ栄養協会によると、ビタミンBXNUMXの必要量をカバーする食事は、現時点では植物ベースのビーガン食品だけでは不可能です。