肥大型心筋症：説明。
肥大型心筋症は、心臓の機能にさまざまな形で影響を与える病気です。
肥大型心筋症では何が起こるのでしょうか？
他の心筋疾患と同様、肥大型心筋症（HCM）は心筋（心筋）の構造を変化させます。 個々の筋肉細胞が拡大し、心臓壁の厚さが増加します。
細胞の成長によるこのような組織または器官のサイズの増加は、医学では一般に肥大と呼ばれます。 HCM の肥大は非対称であるため、心筋は不均一に肥厚します。
一方で、厚すぎる心臓の壁は硬くなります。 一方で、これはそれ自体の筋肉細胞への血液供給を悪化させます。 特に心臓の鼓動が速くなると、冠状血管を通って個々の細胞に十分な血液が届きません。
肥大型心筋症では、筋肉細胞が成長するだけでなく、より多くの結合組織が心筋に取り込まれます（線維化）。 その結果、左心室の拡張性が低下し、血液の充填段階（拡張期）が乱れます。
線維化と細胞の配列異常が最初に起こると考えられています。 これに対する反応として筋肉が肥厚し、心臓が再びより強力にポンプを動かすことができるようになります。
肥大型心筋症は、左心室の筋肉で最も顕著に現れます。 ただし、右心室にも影響を与える可能性があります。 ポンプ作用が弱まると、典型的な症状が引き起こされます。
肥大型心筋症にはどのような種類がありますか?
肥大型心筋症は、肥大型閉塞性心筋症（HOCM）と肥大型非閉塞性心筋症（HNCM）のXNUMXつのタイプに分類されます。 HNCM は、HOCM とは異なり、血流がさらに中断されないため、XNUMX つのバリアントのうちより穏やかです。
肥大型閉塞性心筋症（HOCM）。
HOCM では、肥厚した心筋により左心室内の駆出経路が収縮します。 したがって、筋肉はその働きを妨げてしまい、血液を心室から大動脈弁を通って大動脈に妨げられずに送り出すことができなくなります。 狭窄（閉塞）は通常、大動脈弁の直前の心臓中隔（これも筋肉でできています）の非対称肥大が原因で発生します。
すべての肥大型心筋症の約 70% は、駆出路の狭窄 (閉塞) に関連していると推定されています。 その結果、HOCM の症状は通常、非閉塞性タイプの症状よりも顕著になります。 狭窄の程度は個人差があります。
心臓の仕事量や一部の薬剤（ジギタリス、硝酸塩、ACE阻害剤など）も閉塞の程度に影響します。 労作時のみに起こる場合は、動的閉塞を伴う肥大型心筋症と呼ぶ医師もいます。
肥大型心筋症は誰に影響を及ぼしますか?
肥大型心筋症は、ドイツでは1000人に約XNUMX人が罹患しています。 多くの場合、XNUMX つの家族内で複数の病気が発生します。 発症年齢は原因によって異なります。 HCM の多くの形態は小児期または青年期に発生しますが、その他の形態は晩年にのみ発生します。 性別の分布は、HCM がどのように発展するかにも依存します。 主に女性に見られる変異と、主に男性に見られる変異の両方があります。 肥大型心筋症は、心筋炎と並んで、青年やスポーツ選手の心臓突然死の最も一般的な原因の XNUMX つです。
肥大型心筋症：症状
多くの症状は慢性心不全の典型的な訴えです。 心臓が体に十分な血液と酸素を供給できないため、患者は次のような症状に悩まされる可能性があります。
- 倦怠感とパフォーマンスの低下
- 息切れ（呼吸困難）。身体活動中に発生または増加します。
- 血液の滞留によって引き起こされる、肺および体の末梢（特に脚）における体液貯留（浮腫）。
HCM の厚くなった心臓壁は、健康な心臓よりも多くの酸素を必要とします。 しかし同時に、心臓の機能も低下し、心筋への酸素供給も低下します。 不均衡は、運動中または安静時にさえ、胸部の圧迫感や圧迫感（狭心症）として現れることがあります。
肥大型心筋症でも不整脈が起こることがよくあります。 患者は時々動悸としてこれらを経験します。 心臓のリズムが一時的に完全に崩れると、（脳への血流の減少による）一般的な心臓の衰弱と併せて、めまいや失神の発作（失神）を引き起こす可能性があります。
まれに、HCM の場合のリズム障害が重度で、心臓が突然鼓動を停止することがあります。 このようないわゆる心臓突然死は、主に激しい身体運動中または運動後に発生します。
肥大型心筋症：原因と危険因子
肥大型心筋症の大部分は、遺伝物質の欠陥によって引き起こされます。 これらの遺伝子変異は、最小の筋肉単位（サルコメア）の構築に関与する特定のタンパク質の形成を妨げます。 罹患した個人はそのような遺伝的欠陥を子孫に直接伝える可能性があるため、家族内集団で発生することがよくあります。
遺伝は主に常染色体優性です。 ただし、この病気の現れ方は子孫ごとに異なります。 肥大型心筋症は、最も一般的な遺伝性心疾患です。
さらに、心筋には直接影響を及ぼさないが、その過程で心臓が損傷を受ける、HCM の誘発要因は他にもあります。 これらには、フリードリヒ運動失調症、アミロイドーシス、ヌーナン症候群などの奇形症候群などの疾患が含まれます。 これらの中には遺伝するものもあります。
肥大型心筋症には、弁欠損や高血圧によって引き起こされる心筋の肥大も含まれません。
肥大型心筋症：検査と診断
肥大型心筋症が疑われる場合は、検査に加えて、患者自身や家族の病歴も重要です。 親戚がすでに HCM に感染している場合、他の家族も同様に HCM に感染している可能性が高くなります。 親族関係が近ければ近いほどリスクは大きくなります。
医師は患者に症状について詳しく質問した後、身体検査を行います。 彼は不整脈と心不全の兆候に特に注意を払っています。 検査者は、患者の心の声を聞くことで重要な洞察を得ることができます。 これは、肥大型閉塞性心筋症は、非閉塞性心筋症では通常存在しない血流雑音によって目立つことが多いためです。 通常、肉体的な運動により症状が悪化します。
HCMの診断を確立し、同様の症状を持つ他の病気を除外するために、医師は特別な検査方法を使用します。 その中で最も重要なものは次のとおりです。
- 心臓超音波検査 (心エコー検査、UKG): HCM では、検査者は心臓壁の肥厚を検出し、測定できます。
- 心電図 (ECG): HCM は、心房細動や持続的な心拍数の上昇など、ECG 上で特定のリズム障害を示すことがよくあります。 肥大は、典型的なギザギザの形で ECG 上にも現れます。 特定の状況下では、医師は左脚ブロックを診察することがあります。
- 心臓カテーテル検査: 冠動脈の評価 (冠動脈造影) や心筋からの組織サンプルの採取 (心筋生検) に使用できます。 その後の顕微鏡による組織検査により、正確な診断が可能になります。
肥大型心筋症は、左心室の壁がどの部分でも 15 ミリメートルより厚い場合に存在します (正常: 約 6 ～ 12 mm)。 ただし、患者に遺伝的素因がある場合、つまり近親者がすでに HCM に罹患している場合、または患者自身に対応する遺伝的変化が発見された場合（遺伝子検査）、この制限は決定的なものではなくなります。
超音波検査の結果が決定的でない場合は、磁気共鳴画像法 (MRI) が別の選択肢になります。 この検査により、心筋の状態を正確に評価でき、たとえば線維化の可能性も検出できます。
肥大型心筋症：治療
肥大型心筋症を治すことは不可能です。 ただし、多くの症例は軽症であり、医学的に監視する必要がありますが、最初はさらなる治療を必要としません。
原則として、影響を受けた人は身体的に楽になり、心臓に過度の負担をかけないようにする必要があります。 患者の日常生活に制限を与える症状が発生した場合、症状を軽減するためにさまざまな治療法が利用可能です。
ベータ遮断薬、特定のカルシウム拮抗薬、いわゆる抗不整脈薬などの薬剤は、不整脈や心不全の症状に対抗するために利用できます。 血栓の形成は、血液希釈剤（抗凝固剤）によって防止されます。
外科的処置または介入的処置も使用される場合があります。 顕著な不整脈があり、それに伴う心臓突然死のリスクが高い場合には、除細動器を挿入する (ICD 埋め込み) という選択肢があります。 以下のような他の危険因子も移植を支持します。
- 家族の心臓突然死
- 頻繁に起こる失神の発作
- 労作時の血圧低下
- 心室壁の厚さが30ミリメートルを超える
肥大型心筋症：疾患の経過と予後。
肥大型心筋症は、他の多くの心筋疾患よりも予後が良好です。 特に大動脈弁を通る血流を妨げない場合には、全く症状が無い場合もあります。
ただし、生命を脅かす不整脈が発生する可能性があります。 検出されない HCM は、心臓突然死の最も一般的な原因の XNUMX つです。 治療がなければ、毎年成人（特にスポーツ選手）の約XNUMXパーセント、子供と青少年の約XNUMXパーセントが死亡します。
しかし、病気が適時に検出され、進行しすぎていない限り、肥大型心筋症の多くの症状とリスクは適切な治療によって適切に管理できます。
