簡単な概要
- 症状: 急性胆管炎の場合、上腹部の激しい痛み、多くの場合高熱、皮膚の黄色化。自己免疫型では、疲労、上腹部の不快感、黄疸、重度のかゆみが生じます。
- 治療: 急性型の場合は、抗生物質、必要に応じて胆石の除去。自己免疫型、投薬、場合によっては肝移植
- 原因: 細菌感染症である急性胆管炎。自己免疫型では、患者自身の免疫系によって引き起こされる炎症による胆管の狭窄
- 危険因子：胆石、胆管の狭窄（手術後や腫瘍など）
- 診断：身体検査、血液検査、超音波、および必要に応じてさらなるイメージング
- 疾患の経過：急性型は通常、適切な治療で治癒しますが、自己免疫型は生涯持続し、PSCを伴う肝硬変や胆管がんのリスクが増加します。
- 予後：急性の形では通常良好で、自己免疫形態では、しばしば平均寿命を短縮します。
胆管炎とは何ですか？
また、体内の有害物質は肝臓や胆管を通って腸に入り、便として排泄されます。
胆管炎では、胆管が炎症を起こしますが、胆嚢は炎症の影響を受けません。
胆管炎の種類
医師は、十二指腸から上昇する細菌によって引き起こされる急性細菌性胆管炎と、自己免疫疾患であるさまざまな特殊な形態を区別します。
急性細菌性胆管炎
急性胆管炎では、十二指腸からの細菌が胆管に入ります。特定の状況下では、これらが定着し、胆管の急性化膿性炎症を引き起こします。多くの場合、影響を受けた人々は胆石に苦しんでいます。これらは胆汁の流出を妨害し、したがって細菌のコロニー形成を支持します。特に太りすぎの女性は40歳を超えると胆石のリスクが高まるため、急性胆管炎を発症する可能性が男性のXNUMX倍になります。
胆管炎の自己免疫型
細菌性胆管炎に加えて、自己免疫疾患に属する胆管炎症の特別な形態もあります。
- 原発性硬化性胆管炎 (PSC) は、肝臓の内外の胆管の慢性進行性炎症です。この疾患は、慢性炎症性腸疾患である潰瘍性大腸炎などの他の自己免疫疾患と密接に関連しています。男性は女性の約30倍の頻度で罹患し、通常50歳からXNUMX歳の間で発症します。
- PSC とは対照的に、二次性硬化性胆管炎 (SSC) では、胆管への血液供給不足 (虚血)、外科的処置による胆管の損傷、または特定の感染症など、特定の誘因がほとんどの場合特定されます。
自己免疫型の胆管炎は、胆管の瘢痕化（硬化）を引き起こし、胆汁うっ滞（胆汁うっ滞）に至る過程を経ます。後期では、罹患者は肝硬変を発症することが多く、肝移植でのみ治療できます。
胆管炎の症状は何ですか?
急性細菌性胆管炎、PBC、PSC は共通の症状を示しますが、臨床像にはいくつかの違いがあります。特に、自己免疫型の症状は突然発症するのではなく、徐々に発症します。
急性（細菌）胆管炎の症状
赤い血液色素（ヘモグロビン）の分解生成物（ビリルビン）は、胆汁を介して排泄されなくなり、血液中に入り、皮膚や粘膜に沈着します。皮膚の黄変は、人によっては重度のかゆみを伴います。
原発性胆管胆管炎の症状
初期段階では、原発性胆汁性胆管炎は症状を示さないか、慢性的な疲労や上腹部の不快感などの非特異的な症状のみを引き起こすことがよくあります。また、多くの患者は、大規模で耐え難いかゆみを訴えています。
PBC は病気が進行すると肝線維症や肝硬変を引き起こすため、後に皮膚の黄色化や腹部の体液の蓄積（腹水）などの肝障害の兆候が加わります。 PBC の他の症状としては、脂質異常症、脂肪便、脂溶性ビタミンの欠乏、特に女性の場合は再発性の尿路感染症が挙げられます。
原発性硬化性胆管炎の症状
胆管炎はどのように治療されますか？
胆管炎の治療法は病気の原因によって異なります。
細菌性胆管炎
急性胆管炎症の引き金は通常細菌です。したがって、医師は通常、影響を受ける人に高用量の抗生物質を処方します。場合によっては、より広範囲の細菌をカバーするために、異なる作用機序を持つ XNUMX つの異なるクラスの抗生物質を組み合わせて使用することもあります (広域抗生物質)。
急性胆管炎の人々は、胆汁の流れを促進することを避けるために、少なくとも24時間食べないことをお勧めします。さらに、患者にはメタミゾールなどの鎮痛剤やパラセタモールやイブプロフェンなどの解熱剤が与えられます。通常、痛みは数日後に落ち着きます。患者はまた、十分な液体を飲むことをお勧めします。
胆石の除去
胆管炎の原因が胆石による胆管の閉塞である場合は、胆石を除去することが重要です。場合によっては、外科医は胆管にステントを挿入します。ステントは胆管を開いた状態に保ち、小腸への胆汁の流出を改善するチューブです。
原発性硬化性胆管炎
原発性硬化性胆管炎および原発性胆管胆管炎は自己免疫疾患であり、まだ因果的に治療可能ではありません。罹患した患者はしばしば黄undに苦しむため、治療的焦点は胆汁酸の排泄にあります。薬物ウルソデオキシコール酸は黄undを改善するだけでなく、少なくともPBCの場合は影響を受けた人々の予後を改善します。
PSCに関する急性炎症エピソードの場合、医師は抗生物質も使用します。脂溶性ビタミンが欠乏している場合は、欠乏症の症状に対抗するために適切なビタミン製剤が投与されます。
病気の過程で、PSC と PBC は肝臓組織の進行性瘢痕化 (肝硬変) を引き起こします。肝硬変の最終段階では、最後の治療選択肢は肝移植です。
原因と危険因子
急性胆管炎と自己免疫型の PBC および PSC は根本的な原因が大きく異なります。
腸内細菌によって引き起こされる急性胆管炎
急性胆管炎は、小腸から総胆管（総胆管）を通って胆嚢および胆管系に移動する腸内細菌によって引き起こされることがよくあります。総胆管は膵管とともに十二指腸に通じています。
胆石による急性胆管炎（胆石症）
胆石は通常、胆汁中の過剰なコレステロール含有量によって引き起こされます。 40歳以上の太りすぎの女性は特に危険にさらされており、胆石を患っていることがよくあります。
胆石が胆嚢から胆道系に移動すると、胆管が詰まり、胆汁が肝臓に逆流することがあります。このような条件下では、胆管内の細菌がより容易に増殖します。その後、胆管粘膜の炎症が起こり、化膿性炎症（胆管炎）がより急速に広がります。
胆管領域の解剖学的特徴、腫瘍、または外科手術などによる胆管の狭窄も、胆管炎のリスクを高めます。
PSCおよびPBC：自己免疫疾患
原発性硬化性胆管炎 (PSC) および原発性胆汁性胆管炎 (PBC) は、自己免疫炎症プロセスに基づく特殊な形態の胆管炎です。罹患者の胆管は慢性的に炎症を起こし、病気の進行中に狭くなり、その結果胆汁が滞留します。免疫系が身体自身の組織を攻撃する理由は不明です。
検査と診断
続いて身体検査が行われ、医師は胆管炎の疑いがある場合に特に皮膚を詳しく調べます。皮膚が黄色くなる可能性、またはいわゆる肝臓の皮膚の兆候は、肝臓の損傷を示しています。肝臓の皮膚の兆候は、慢性肝疾患で発生する典型的な皮膚の変化です。これらには、例えば、皮膚血管の星型の拡張（蜘蛛母斑）、手のひらの発赤（手掌紅斑）、および非常に赤くて滑らかでニスのような光沢のある唇（ニス唇）が含まれます。
医師はまた、聴診器で腹部の音を聞き、腸の音、腸内の空気と便の内容を確認します。彼はまた腹部を触診します。医師はしばしば右胸郭の下を押し、患者に深呼吸するよう指示します。痛みが増し、患者が反射的に呼吸を止めた場合は、炎症の疑いが確認されます。触診の際、医師は肝臓と脾臓もチェックしますが、これらはしばしば PBC で肥大していることがわかります。
胆管炎は身体検査によって限られた範囲でのみ検出できるため、通常、さらなるテストが続きます。
血液検査
PBC および PSC では、いわゆる胆汁うっ滞パラメータが上昇することがよくあります。これらは、総ビリルビンやアルカリホスファターゼ (AP) など、胆汁うっ滞を示す検査値です。 PBCでは、病気の経過の後半に肝臓およびコレステロールレベルの上昇（高コレステロール血症）が発生することがあります。
さらに、PBC は自己免疫疾患であるため、特定の自己抗体 (AMA-M2 および PBC 特異的 ANA) のレベルが上昇します。これらは、身体自身の構造を特異的に標的とする抗体です。一方、特異的な PSC 自己抗体は知られていません。しかし、いわゆるANCA、抗好中球細胞質抗体は、多くの罹患者で上昇しています。
超音波（超音波検査）
腹部（腹部超音波検査）の超音波検査は、胆管炎の原因の初期兆候を提供する可能性があります。拡張した胆管は、胆道閉塞を示しています。胆石が胆管系に存在する場合、それらは通常胆嚢に形成され、そこで最もよく視覚化されます。
さらなるイメージング
原発性硬化性胆管炎が疑われる場合は、磁気共鳴胆管膵管造影 (MRCP) が信頼できる診断ツールとみなされます。場合によっては、内視鏡的逆行性胆管膵管造影（ERCP）も使用されます。
ERCP を使用すると、胆管を内部から画像化できます。医師は食道と胃を通って十二指腸に細い管を挿入し、そこから総胆管と膵管にX線造影剤を注入します。次に、X 線装置を使用して胆管系の X 線検査を行います。胆石が検出された場合は、検査中に直接除去されます。
病気の経過と予後
急性胆管炎が治癒し、医師が存在する胆石を除去すると、胆管炎症の予後は非常に良好です。影響を受けた人々のほとんどにとって、それは一回限りの病気のままです。
急性細菌性胆管炎では、細菌が血流を介して全身に広がり、敗血症（胆管敗血症）につながるのを防ぐために、抗生物質による治療が非常に重要です。進行した段階では、胆管炎が肝臓組織の残りの部分に広がり、化膿性膿瘍を引き起こすことがあります。
胆管炎が長く続くほど、胆管の狭窄（狭窄）や瘢痕化のリスクが高くなります。胆管が狭くなると胆汁が無制限に流出できなくなり、胆汁逆流のリスクが高まります。
急性胆管炎は平均余命の短縮とは関連しませんが、PSCおよびPBCでは平均余命が短縮されます。たとえば、症候性 PBC の人の 50 年生存率は約 90 パーセントです (症状のない人の場合、20 年生存率は XNUMX パーセントです)。肝移植を行わない場合の PSC の生存期間中央値は、診断時から約 XNUMX ～ XNUMX 年です。
