簡単な概要
- 症状：誤嚥を繰り返す嚥下困難、食道または胃からの未消化食物の逆流、むかつき、胸骨の後ろの痛み、体重減少。
- 病気の経過と予後: 治療せずに放置すると症状は悪化しますが、簡単に治療できます。 薬物療法では、さらなる経過観察が必要になることがよくあります。
- 検査と診断：食道鏡検査と胃カメラ検査、X線による食道嚥下前検査、食道の圧力測定。
- 治療：薬物療法、ボツリヌス毒素注射、バルーン拡張術、内視鏡的筋切開術、手術（腹腔鏡下筋切開術）、必要に応じて栄養療法。
- 予防：アカラシアの正確な原因はほとんど不明であるため、予防に関する推奨事項はありません。
アカラシアとは何ですか？
嚥下中、食道の収縮運動 (蠕動運動) は、通常、下部括約筋が開く時間と正確に同期しています。食道の「ラオラ波」のような動きにより、食物の果肉が食道を通して輸送されます。 食道の下端では、ちょうど適切なタイミングで括約筋が弛緩し、食べ物は最初に胃の上部 (噴門) に入ります。
その結果、蠕動運動が障害されるため、食物パルプは食道を通って正常に輸送されなくなります。 さらに、永久的に緊張した下部食道括約筋の前で逆流して、典型的なアカラシア症状を引き起こします。 これらには、特に固形食品を飲み込むことの困難（嚥下障害）や、未消化の食道の破片が食道から口や喉に逆流することが含まれます。
影響を受けるのは誰ですか？
アカラシアの症状は何ですか？
典型的なアカラシアの症状は、嚥下困難（嚥下障害）と未消化の食べ物の逆流です。 その他の症状には、胸骨の後ろの痛み、体重減少、口臭などがあります。
嚥下困難
病気が進行すると、症状が悪化します。 影響を受けた人は、力を入れずに液体を飲み込むことが困難になります。 これは影響を受ける人々に大きな問題を引き起こします。 一方で、嚥下障害は精神的に非常にストレスがかかり、他方では、影響を受けた人々は体重が大幅に減少し、身体的パフォーマンスが著しく低下します。
未消化の食物残渣の逆流
影響を受けた人の中には、強い膨満感に悩まされ、嘔吐しなければならない人もいます。 これらの人は、アカラシアでは食べ物がまだ胃酸と接触していないため、胸やけ（逆流症）に特有の口の苦味がありません。 さらに、アカラシアでは下部食道括約筋が永続的に緊張しているため、罹患した人は胸焼けがないか、胸やけがほとんどありません。
その他のアカラシアの症状
アカラシアが顕著になると、影響を受けた人の体重は大幅に減少します。 原発性アカラシアでは、体重減少は数か月または数年かけてゆっくりと起こり、通常は元の体重の XNUMX パーセントを超えません。 続発性アカラシアでは、体重減少がさらに顕著になる場合があり、さらに短期間で進行します。
食べ物の歯髄は永続的に緊張した下部食道括約筋の前に蓄積するため、食べ物の残留物が食道内に残ります。 これらは細菌によって定着し、分解されます。 その結果、影響を受けた人の中には、顕著な口臭（口臭、口臭）に悩まされる人もいます。
アカラシアは治りますか？
アカラシアの余命はどれくらいですか？
アカラシア疾患には定期的な医学的管理が必要であり、これは通常生涯続きます。 アカラシアを治療した場合、原則として余命は制限されません。
アカラシアの合併症
アカラシア患者は食道がんのリスクが著しく高く、そのリスクは健康な人の 30 倍です。 これは、食道の粘膜にストレスや炎症が継続的にかかると、食道の損傷した粘膜を修復するために新しい細胞が常に形成されなければならないという事実によるものです。
原因と危険因子
アカルシアの原因は、食道の筋肉の制御障害です。嚥下という行為は、神経インパルスによる食道の筋肉の正確なタイミングでの制御を必要とする、複雑で微調整されたプロセスです。 この制御が失敗すると、食道の蠕動運動が妨げられ、下部食道括約筋が緩まなくなります。
医師は原発性アカラシアと続発性アカラシアを区別します。
原発性アカラシアの原因はまだ完全には理解されていません。 医師は特発性アカラシアについても話します。 一次性アカラシアは続発性アカラシアよりも頻繁に発生します。
何が神経細胞の死を引き起こすのかは不明です。 研究者らは、感染症や自己免疫疾患などを考えられる原因と考えています。
続発性アカラシア
遺伝的原因
アカラシアがすでに小児や青少年に影響を及ぼしている場合、多くの場合、遺伝的原因が原因となります。 たとえば、アカラシアは、いわゆるトリプル A 症候群 (AAA 症候群) の主な症状の XNUMX つです。 この疾患は常染色体劣性遺伝形式で遺伝し、アカラシアに加えて、副腎機能不全や涙を生成できない（アラクリミア）などの他の症状が含まれます。
検査と診断
アカラシアが疑われる場合に連絡するのに適した人は、かかりつけ医、または内科や消化器科の専門医です。 症状の詳細な説明により、医師はすでに現在の健康状態（既往歴）に関する貴重な情報を得ることができます。 主治医は次のような質問をします。
- 食べ物が喉に詰まるなど、飲み込むのが難しくなりますか?
- 時々、未消化の食べ物の残りを吐き戻さなければならないことがありますか?
- 飲み込むときに痛みがありますか？
- 体重が減りましたか？
- 口臭に気づいたことはありますか？
アカラシアが疑われる場合の追加検査
症状が明確でない場合は、食道鏡検査やいわゆるおかゆ飲み込み法などの画像検査がアカラシアの診断に役立ちます。 必要に応じて、医師は食道内圧検査で下部食道括約筋の機能もチェックします。
食道鏡検査と胃鏡検査（胃カメラと食道鏡検査）
医師が検査中に粘膜をはっきりと見ることができるように、患者は検査のXNUMX時間前に何も食べたり飲んだりしてはなりません。 通常、食道は完全にきれいになりますが、アカラシアの場合は、食道の残骸が食道に残っていることがよくあります。 アカラシアが疑われる場合、医師は通常、悪性腫瘍を除外するために内視鏡検査中に組織サンプルを採取します。
食道乳房嚥下検査
アカラシアがある場合、X線検査では食道と胃の入り口の間にシャンパングラス状の移行部が見られることがよくあります。 胃の入り口は茎状に細くなり、その前の食道は漏斗状に広がっています。 このシャンパン グラスの形状は、食物のパルプが下部食道括約筋の狭窄部の前に蓄積し、時間の経過とともに狭窄部の前の食道が拡張するために発生します。
食道の圧力測定（食道圧力測定）は、食道の蠕動運動と食道括約筋の機能を測定するために使用できます。 この目的のために、いくつかの測定チャネルを備えたプローブが胃の出口まで進められ、嚥下プロセス中に食道のさまざまな点で圧力が測定されます。
マノメトリーの結果に基づいて、アカラシアは XNUMX つのサブグループに分類できます。
- タイプ 1: 食道の筋肉の測定可能な緊張がほとんどまたはまったくない (蠕動運動が存在しない) 古典的なアカラシア。
- タイプ 2: 20% 以上の飲み込み時に弛緩せずに食道全体の筋肉構造が方向性のない緊張を伴う汎食道アカラシア
サブグループは、特に治療法の選択において重要な役割を果たします。
アカラシア：治療
アカラシアの治療は、障害によって不快感が生じた場合に必要です。 アカラシアの症状を軽減するために、さまざまなオプションが利用可能です。 薬や特別な介入の助けを借りて、通常は症状を改善することが可能です。 治療の目標は、下部食道括約筋の上昇した圧力を軽減することです。
薬物療法は患者の約 30% にしか効果がありません。 有効成分ニフェジピン（元々は高血圧の治療に使用される薬剤（カルシウム拮抗薬））は、食道括約筋を弛緩させます。 硝酸塩として知られる有効成分のグループにも同様の効果があります。 患者は食事の約XNUMX分前に薬を服用します。 これにより、下部食道括約筋がやがて緩み、食べ物が胃に入りやすくなります。
ボトックス注射
食道と胃の間の狭くなった移行部は、たとえば、下部の狭くなった食道括約筋にボツリヌス毒素（ボトックス）を直接注射することによって広げることができます。 医師は胃カメラ検査中に希釈したボトックスの注射を行います。 ボトックスは美容医療で使用される神経を麻痺させる毒素として多くの人が知っています。 食道括約筋内の神経経路を遮断し、括約筋が緩みます。
内視鏡治療
バルーン拡張術や POEM 法などの内視鏡による非侵襲的または低侵襲的手技は、アカラシアの治療において最も効果的な手技の XNUMX つです。 例外は若いアカラシア患者で、通常、長期的には手術の方が適切です。
風船拡張（バルーン拡張）
医師は口から食道の細いチューブを胃の入り口の狭い箇所（狭窄）まで進めます。 そこで彼は、チューブの端にある小さな風船を置き、それを膨らませます。 これにより狭くなった部分が引き伸ばされ、最初は影響を受けた患者の約 85% の症状が改善します。
手術とは異なり、ダイアレーション法では逆流防止装置は作成されません。 その結果、罹患者の 20 ～ 30% が胃食道逆流症 (GERD) を引き起こします。
口周囲内視鏡的筋切開術（POEM）。
POEM 法では、医師は胃カメラ検査で使用されるような内視鏡を使用して、下部のリング状の食道括約筋を切断します。 粘膜をできるだけ傷つけてはいけないので、内視鏡をチャンネル内の粘膜の下から下部食道括約筋まで誘導します。 この手順は非常に簡単で侵襲性の低い手順です。
筋切開術は非常に効果的な方法です。 最近の研究によると、少なくとも短期間の観察では、成功率は約 90% です。 グレード 3 のアカラシア患者が最もよく反応します。 この方法でも逆流防止策は適用されないため、ほとんどの患者では長期間の経過後に胃食道逆流症が発症します。
手術
上記の対策で患者を十分に助けることができない場合、多くの場合、手術が必要になります。 この年齢層の多くの患者にとってバルーン拡張術は長期的には効果が低いため、これは特に 40 歳未満の若い患者にとって有用です。
腹腔鏡下ヘラー筋切開術 (LHM)
医師はまた、逆流を防ぐために眼底カフを装着します。 このカフは食道から胃への移行部を部分的に囲んで収縮させるため、このような外科手術後の胃食道逆流症はほとんどまたはまったく発生しません。
アカラシアに対する栄養療法
特殊な栄養療法は、アカラシアなどの神経因性嚥下障害のある一部の人々が、嚥下が困難な場合に、より簡単に食べるのに役立ちます。 医師は主に、加工食品やとろみのある液体を食べることを推奨します。 治療の目標は、食物を飲み込みやすくするために食塊のサイズを減らすことでもあります。
このタイプの食事の問題は、一般的な水分摂取量であり、一部の患者では飲み物の濃さが原因で水分摂取量が減少します。 さらに、重要な栄養素の供給が不足することがあります。 水分不足を防ぐために十分な量を摂取し、定期的に医師または栄養士に相談してください。 このようにして、欠乏症状が発生した場合でも、栄養計画を適切なタイミングで調整できます。
アカラシアの正確な原因はほとんど不明であるため、予防に関する推奨事項はありません。
