神経芽細胞腫

神経芽細胞腫(ICD-10-GM C74.-:の悪性新生物 副腎)は自律神経系の悪性新生物(悪性新生物)です 神経系.

神経芽細胞腫は、子供に次ぐXNUMX番目に多い悪性新生物です 急性リンパ芽球性白血病 (すべて)。

性比:女の子と男の子はほぼ同じ頻度で影響を受けます。

頻度のピーク:病気はで発生します 幼年時代。 症例の90%で、腫瘍は生後40年で発生し、子供たちのXNUMX%が生後XNUMX年で病気を発症します。

発生率(新規症例の頻度)は、年間1人の子供(ドイツ)あたり約7,000症例です。

経過と予後:新生物(新生物)は、交感神経組織が存在する場所であればどこでも発生する可能性があります。 これは主に副腎髄質または頸椎、胸椎、腹部の境界索(脊椎に沿って)で発生します。 腫瘍の約70%は、後腹膜腔(腹部の後ろにある解剖学的構造)の腹部の外側にあります。 腹膜 腹膜に囲まれていません)そして約20%が 縦隔(縦隔空間、縦隔の垂直組織空間)の葉 空洞)。 神経芽細胞腫は通常、急速に転移します(娘腫瘍を形成します)。 診断時に、 転移 すでに病気の人の50%に存在しています(通常は 骨髄、骨、地域および遠方 リンパ ノード、 肝臓または 皮膚)。 乳児では、自然治癒して治癒する可能性があります。

神経芽細胞腫は再発性(再発性)である可能性があるため、最大10年間のフォローアップが推奨されます。

全患者の5年生存率は79%、15年生存率は75%です。神経芽細胞腫の病期、年齢、分子遺伝学的変化などの個々のリスクに応じて、低リスク患者と高リスクの患者。 これら95つのグループの患者の生存率は次のとおりです。低リスク患者の生存率は> 30%であり、高リスク患者の生存率は50%から5%の間です(XNUMX年後)。