指 奇形は比較的まれに発生します。 それらは遺伝するか、自然突然変異として発生し、その後子孫にも受け継がれます。 加えて、 指 異常は事故の結果である可能性があります。 それらは通常、重度の奇形でない限り、屈指症などの外部からはあまり目立ちません。
屈指症とは何ですか？
屈指症は、中関節の過度の屈曲です。 指。 奇形は1846年に最初に説明されました。指の拘縮では、軟組織構造のみが短縮されます。 骨の関節部分は、一部の症候群のカンプトダクチルでのみ影響を受けます。 指の中関節は多かれ少なかれ上向きに曲がっており、積極的に伸ばすことはできません。 ただし、制限なしでより強い屈曲が可能です。 指の他の指骨は、過度に曲がっているため、手のひらに向かって曲がっています。 したがって、屈指症は槌指の臨床像に似ています。 これは通常散発的に発生し、一度に1本の指でのみ左右対称になります。 ほとんどの場合、小指は過度に湾曲しています。 時折、屈指症は薬指でも発生し、さらにまれに中指でも発生します。 奇形は非常にまれです（確率100,000：XNUMX）。 関連付けられていないので 痛み、影響を受ける人々はしばしば制限を感じることはほとんどありません。 指がさらに大きな角度で曲がる場合にのみ、位置異常が邪魔になると認識されます。 ほとんどの場合、10歳から14歳になるまで現れません。
目的
屈指症の正確な原因はまだ不明です。 散発的な形態は、事故、火傷（瘢痕化によって引き起こされる）の結果であるか、または新しい突然変異と見なされます。 新しい突然変異は常に常染色体に受け継がれます-主に。 最近、医師は、それらの中に常染色体劣性遺伝の症例もあると疑っています。 遺伝的に引き起こされた指の異常は常染色体に遺伝します-主に。 先天性屈指症の患者では、奇形は両側で発生し、それぞれの場合に同じ指に影響を及ぼします（対称的な位置異常）。 場合によっては、多指症（多指症）や槌趾などの他の奇形に関連しています。 屈指症はまた、遺伝性奇形症候群の特徴として頻繁に発生します。 これは、例えば、21トリソミー（ダウン症候群）、Zellweger症候群、Juberg-Marsidi症候群、および マルファン症候群.
症状、兆候、および症状
屈指症は、初期および後期の発現形態で発生します。 初期形態の最初の兆候は、子供の生後12か月以内に現れます。それは、両側性で非対称の屈指症を示します。 10歳から現れてゆっくりと進行する後期型では、罹患した指の屈曲の程度は、患者の約30歳まで継続的に増加します。 指拘縮の影響を受けた一部の患者では、関節パッドが背側部分に見られます。 関節 （「ナックルパッド2」）。 さらに、結節の変化は下に見ることができます 皮膚 影響を受けた関節の掌側の。 通常の横 皮膚 襞もしばしばそこにありません。 常染色体優性遺伝性屈指症の患者では、 タウリン 尿路を介しても観察されます。 まれな指の異常は痛みがなく、機能制限に関連するのはごくわずかであるため、患者はそれによって障害を感じることはありません。 整形外科医の診察は通常、影響を受けた人が視覚的に目立つ指の拘縮を持っているか、ひどく顕著な変形が彼を非常に身体障害者にしている場合にのみ起こります。
病気の診断と経過
専門家は画像技術を使用することができます（X線）変形が軽度であるかかなり重度であるかを評価する。 ザ・ X線 どのくらいを示しています 指の中節骨は屈曲側に傾いています。 屈指症は複雑な奇形であるため、彼は通常、指の可動性が著しく制限されている場合にのみ外科的介入を勧めます。 生涯にわたって、矯正されていない屈指症は つながる 屈曲角度の増加に。
合併症
屈指症は通常、指のさまざまな変形を引き起こします。これらの位置異常は、患者の日常生活を著しく制限し、生活の質を低下させる可能性があります。 物体をつかんで持ち上げることができなくなる可能性があります。 屈指症も重度を引き起こす可能性があります 痛み。 罹患した子供の発育もこの病気によって制限される可能性があります。 この障害のために、子供たちが経験することは珍しいことではありません うつ病 そして、それが原因でいじめられたりからかわれたりしたときのその他の心理的混乱。 ただし、屈指症は必ずしも つながる あらゆる場合の制限または障害に。 患者が症状を訴えなければ、治療の必要はありません。 平均余命は通常、屈指症によって制限または短縮されることはありません。 屈指症は、治療法の助けを借りて、または外科的介入によって修正することができます。 特に合併症や不快感はありません。 手術後、患部は再び手全体を正常に使用できるようになります。 治療法がない場合、病気の前向きな進行はありません。
いつ医者に行くべきですか？
子供の指の奇形に気付いた親は、医師に相談する必要があります。 屈指症は通常、子供の生後XNUMX〜XNUMXか月以内に明らかになります。 この期間中に治療を開始すると、症状のない生活を送る可能性が高くなります。 子供が感覚的に把握できない、または不平を言う場合など、異常な症状が発生した場合にも、医師の診察を受ける必要があります 痛み 手に。 奇形が外部から検出された場合は、すぐに小児科医に相談する必要があります。 その後、子供は添え木による保守的な治療を必要とし、 理学療法。 閉じる モニタリング 治療中は医師による必要があります。 の場合 措置 効果が見られない場合は、早い段階で医師と手術について話し合う必要があります。 手術後も、屈指症は定期的に検査する必要があります。 奇形の疑いがある場合、両親は小児科医、かかりつけ医、またはスポーツ医学の専門家に直接連絡する必要があります。
治療と診断
屈指症が軽度にしか発音されない場合（関節を受動的に伸ばすことができる場合）、ほとんどの専門家は保守的にアドバイスします 治療 スプリントと ストレッチング 演習（理学療法）。 カスタムメイドのスプリントは、影響を受けた人を優しく伸ばして伸ばします フィンガージョイント。 治療は、著しい改善が見られるまで続けられます。 条件。 もし 治療 失敗した場合、通常は手術が行われます。 ただし、望ましい結果を示す外科的介入はほとんどないため（例外的な場合にのみ指が再び自由に動くことができる）、通常、外科手術は推奨されません。 経験則として、手術は伸展欠損が30度を超える場合にのみ推奨されます。 操作は、以下で実行される中程度に厳しい手順です。 全身麻酔。 それなしで45〜90分続きます 麻酔。 手の外科医は、影響を受けた関節を壊し、それを配線します。 必要に応じて、 腱 または靭帯が修正されます。 患者は約XNUMX日間入院します。 約XNUMX日後、別の操作が行われ、その間にワイヤーが取り外されます。 ただし、これはマイナーな操作にすぎません。 手術部位が非常に小さいため、傷はほとんど目に見えない瘢痕で治癒します。
展望と予後
ほとんどの場合、定期的に ストレッチング 影響を受けた フィンガージョイント 短期的および長期的な改善を達成するには十分です。 これらの運動がより集中的に行われるほど、外科的介入が必要になるリスクは低くなります。 努力しても改善が見られない場合は、手術が必要になる可能性があります。 この場合、影響を受けた人は、適切な術前および術後のケアを通じて、より迅速で合併症のない回復を確実にすることができます。 これには、棄権が含まれます 覚せい剤 など タバコ & アルコール、市販薬について医師に相談することもできます。 これらは、一見無害なホメオパシーであるとしても、 つながる 真剣に 相互作用 麻酔薬を使用し、治療の成功を危うくします。術後、医師と相談した後、より良い運動のための軽い運動を再開する前に、まず傷口を温存し、注意深くケアする必要があります。 さらなる病気または患者の体質が手術を妨げる場合は、拡張位置に固定するためのスプリントまたはプロテーゼによる治療も推奨される場合があります。 ストレッチング と拡張演習。 最終的に、それは指の位置異常の原因と程度だけでなく、医師の予後にも依存します。 措置 患者自身が改善に貢献することができます。
防止
屈指症は遺伝的であるか、事故の結果として発生するため、予防は不可能です。
アフターケア
原則として、 措置 屈指症におけるアフターケアの程度は、正確な症状と病気の原因に強く依存するため、この点に関して一般的な予測を行うことはできません。 しかし、この病気は遺伝性であるため、完全に治癒することはできません。 患者が子供を産むことを望む場合、遺伝子検査とカウンセリングは、子孫の屈指症の再発を防ぐのに役立つかもしれません。 この病気では自己治癒は起こらないので、病気の早期診断が前面に出ています。 病気の症状は通常、 理学療法 または理学療法。 多くの場合、一部の運動は患者の自宅で行うことができるため、治療が加速されます。 同様に、手術を行うこともできます。その後、影響を受けた人は、どのような場合でも休息して体の世話をする必要があります。 身体に不必要な負担をかけないように、身体的またはストレスの多い活動は避けてください。 屈指症の場合、それ以上のアフターケア措置はしばしば必要ありません。 また、病気による患者の平均余命の低下はありません。
自分でできること
屈指症のほとんどの場合、副子を使用した保守的な治療と ストレッチ体操 可能です。 何よりもまず、医師は定期的なストレッチと影響を受けた人のストレッチを提案します フィンガージョイント 患者に。 これは通常、長期的な改善を達成するのに十分です。 条件。 指の変形が改善しない場合は、手術が必要であり、その成功は、患者が術前および術後の適切なケアを通じてサポートすることができます。 通常の措置は、手術の準備として適用されます。 覚せい剤 定期的に服用している薬をチェックして避ける 相互作用 使用される麻酔薬で。 手術後、影響を受けた指は最初に休まなければなりません。 最初の数日は、傷口を注意深くケアする必要があります。 創傷治癒 障害または他の合併症が発生します。 患者が慢性骨疾患を患っているなどの理由で手術が不可能な場合は、屈指症を適切な補助具で治療する必要があります。 たとえば、指の可動域を広げるプロテーゼを使用できます。 理にかなっている正確な尺度は、奇形の原因と重症度だけでなく、医師の予後にも依存します。
