簡単な概要
- 症状：筋肉の分解と脂肪蓄積の増加、創傷治癒障害、羊皮紙の皮膚、感染症に対する感受性の増加、女性の男性型の毛髪（多毛症）、生殖障害、子供の成長障害、心理的問題（うつ病など）、コレステロールの増加、高血症血圧、骨粗鬆症。
- 原因: コルチゾン含有薬の過剰摂取 (外因性クッシング症候群) または副腎でのコルチゾールの過剰産生 (内因性クッシング症候群)。 内因性クッシング症候群は通常、良性腫瘍または悪性腫瘍（下垂体または副腎など）が原因です。
- いつ医者に診てもらうべきですか？ 上記の症状が XNUMX つ以上発生した場合
- 治療: コルチゾン含有薬の中止 (外因性クッシング症候群)、手術、放射線療法、化学療法、副腎皮質抑制剤による腫瘍治療 (内因性クッシング症候群)。
クッシング症候群とは何ですか？
医師は、病気のいくつかの兆候（症状）が同時に存在する場合を「症候群」と呼びます。 クッシング症候群の場合には、さらに多くの症状があります。
コルチゾール値の上昇は、コルチゾンを含む薬剤 (外因性クッシング症候群) または、非常にまれなケースではありますが、ホルモン産生腫瘍 (内因性クッシング症候群) によって引き起こされます。 脳の一部（視床下部または下垂体）の腫瘍が原因である場合、中枢性クッシング症候群またはクッシング病と呼ばれます。
コルチゾールの仕組み
コルチゾールは、数多くの機能を持つ重要なホルモンです。 体が恒久的に増加した要求にさらされると大量に生成されるため、「ストレスホルモン」としても知られています。
「ストレスホルモン」として、コルチゾールは分解（異化）代謝プロセスを活性化し、異常なストレスに対処するためのエネルギーを体に供給します。
- 間接的に（遺伝子発現を介して）糖（肝臓での糖新生を介して）、タンパク質（主に筋肉の分解を介して）、脂肪を提供します。 体の中央部（腹部、首、顔）では、同時に脂肪の蓄積が増加します。
- さらに、コルチゾールはコラーゲン、結合組織、骨物質の破壊を引き起こし、過剰になると皮膚の破壊（萎縮）や骨密度の減少につながります。
- 最後に、コルチゾールは免疫応答と炎症反応をある程度抑制することで、依然として重要な免疫抑制の役割を果たしています。 これが、コルチゾールが薬として非常に重要である理由でもあります。
クッシング症候群はどのようにして現れるのでしょうか?
体内のコルチゾールの多様な機能に応じて、クッシング症候群の症状もさまざまな場所に現れます。
- 満月顔 / 満月顔: クッシング症候群の典型的な症状も、脂肪の蓄積により丸くて赤くなった顔です。
- ブルネック（バッファローネック）：首の部分にも脂肪がますます付着します。
- 血液値の変化: クッシング症候群では、血液中のコレステロール量が増加することがよくあります。 血球数の頻繁な変化、まれにカリウム欠乏症。
- 血圧の上昇: クッシング症候群の人の多くは血圧が上昇しています。
- 筋力低下と骨密度の低下：クッシング症候群では、筋肉と骨の物質の破壊が起こります。 したがって、筋肉量と骨密度が減少します。 特定の状況下では、骨粗鬆症が発症します。
- 感染症に対する感受性の増加：クッシング症候群では免疫系が全般的に抑制されているため、影響を受けた人は感染症にかかりやすくなります（たとえば、風邪を頻繁に引くなど）。
- 心理的変化: 場合によっては、クッシング症候群はうつ病などの心理的変化にも関連しています。
- 精力の低下：クッシング症候群の男性は、しばしばインポテンスを発症します。
- 成長の低下: 小児では、クッシング症候群により成長ホルモンが間接的に阻害され、成長が障害されます。
クッシング症候群の余命はどのくらいですか?
腫瘍がクッシング症候群（内因性クッシング症候群）を引き起こし、その治療が成功した場合、生活の質が回復する予後は良好です。
治療が成功して症状が軽減されたにもかかわらず、内因性クッシング症候群では心血管疾患や感染症などの関連疾患により死亡率が増加する可能性があります。
しかし、この病気は多くの付随疾患により、治療せずに放置すると、多くの場合、数か月または数年以内に死に至ります。
目的
原因を考えるときの最初のステップは、外因性クッシング症候群と内因性クッシング症候群を区別することです。 外因性とは、外からもたらされるという意味です。 対照的に、内因性クッシング症候群は、体の機能不全や病気が原因で起こります。
外因性クッシング症候群
有効成分コルチゾン（体内でコルチゾールに変換された後）には、抗炎症作用があり、一般に免疫抑制作用があります。
したがって、例えば、慢性炎症性腸疾患（クローン病、潰瘍性大腸炎）、喘息、多発性硬化症、および多くの自己免疫疾患の治療に使用されます。 このような場合、コルチゾンは通常、例えば錠剤または点滴として全身投与されます。
患者のクッシング症候群を引き起こすグルココルチコイドの用量は、クッシング閾値と呼ばれます。
内因性クッシング症候群
内因性クッシング症候群も、過剰なグルココルチコイドまたはコルチゾールに基づいています。 ただし、この場合、それは身体自体に由来します。 内因性クッシング症候群は外因性の変異型よりもはるかにまれで、人口 XNUMX 万人あたりの患者数はわずか XNUMX ～ XNUMX 人です。 女性は男性よりもはるかに頻繁に影響を受けます。
コルチゾールは副腎、より正確にはいわゆる副腎皮質で生成されます。 アンドロゲン（テストステロンなどの男性ホルモン）やアルドステロン（水分とナトリウムのバランスを調節するのに重要）など、他のホルモンもここで生成されます。
副腎皮質の活動を刺激します。 簡単に言えば、これは、下垂体でより多くの ACTH が生成されるほど、より多くのホルモン (主にコルチゾール) が副腎皮質で生成されることを意味します。
コルチゾール形成の自己制御は、CRH、ACTH、コルチゾールの間の調節回路の助けを借りて行われます。
血液中に十分なコルチゾールが循環している場合、視床下部と下垂体での CRH と ACTH の放出がそれぞれ抑制され、間接的にコルチゾールの生成が促進されます。
血液中のコルチゾールレベルが高いほど、CRHとACTHがより多く阻害され、副腎皮質で新たに生成されるコルチゾールが少なくなります。
障害が局在している場所に応じて、内因性クッシング症候群は ACTH 依存性変異型と ACTH 非依存性変異型に分けられます。
ACTH依存性クッシング症候群。
ACTH依存性クッシング症候群は、内因性クッシング症候群の全症例の約85パーセントの原因となっています。 下垂体ホルモンACTHの過剰が原因です。 これにより副腎皮質が刺激され、過剰なコルチゾールが生成されます。
ACTH生成の増加が最終的に下垂体に由来するか視床下部に由来するかに関係なく、どちらの場合も、ACTH過剰の原因は中枢神経系（脳）にあるため、中枢性クッシング症候群（クッシング病とも呼ばれる）について話します。 。
これらの ACTH 産生腫瘍には、例えば、小細胞気管支癌 (肺癌の一種) やまれな腸腫瘍が含まれます。 場合によっては、異所性クッシング症候群も CRH 産生腫瘍が原因で発生することがあります。CRH 産生腫瘍は、下垂体による ACTH 産生を過剰に刺激し、その結果、間接的にコルチゾール産生を刺激します。
ACTH非依存性クッシング症候群
原因は通常、副腎皮質のコルチゾール産生腫瘍です。 成人では通常、これは良性腫瘍（腺腫）ですが、小児では悪性腫瘍（癌腫）であることがより多くなります。
幼児では、このような副腎腫瘍は内因性クッシング症候群の最も一般的な原因でもあります。 ほとんどは診断時の年齢が5歳未満です。 7 歳以上の小児では、中枢性 ACTH 依存性クッシング症候群がより一般的です。
これらの形態のクッシング病と、アルコール摂取によって引き起こされる過剰なコルチゾール、つまりアルコール誘発性の「疑似クッシング症候群」を区別する必要があります。 ここでは、視床下部による CRH 放出の増加が原因であると考えられています。 このタイプの病気は通常、長期間アルコールを控えると消失します。
いつ医者に診てもらえますか？
クッシング症候群またはその原因が早期に治療されるほど、症状が回復し、永久的な損傷が残らない可能性が高くなります。
医者は何をしますか?
続いて身体検査が行われます。 とりわけ、医師は患者の血圧と体重を測定します。 患者の皮膚も検査します。 さまざまな検査の助けを借りて、実際に血液中にコルチゾールが過剰に存在するかどうか（コルチゾール過剰症）、存在する場合はそれがどこから来たのかを判断できます。
- 24 時間採取尿: 24 時間かけて排泄された患者の尿が採取され、その中の遊離コルチゾールの濃度が測定されます。 クッシング症候群の場合、測定結果は大幅に増加します。
クッシング症候群の精密検査に適用できる検査は他にもあります。 これらには、インスリン低血糖検査 (コルチゾールレベルの上昇を検出するため)、デキサメタゾンロングテスト、CRH 刺激検査が含まれます。後者の XNUMX つは、クッシング症候群のさまざまな形態 (中枢性、腫瘍随伴性、または副腎性クッシング症候群) を区別するのに役立ちます。 ）。
治療
外因性クッシング症候群の場合は、可能であればコルチゾンを含むすべての薬剤を中止します。 ただし、これを突然行うべきではありません。
コルチゾン製剤を数日以上服用すると、体自身の副腎でのコルチゾール生成が阻害されます。 これは下垂体および下垂体制御器官を介して起こり、血中のコルチゾールレベルの上昇によりCRHおよびACTHの放出が減少します。
正確な手順については医師と話し合うことが重要です。 彼は、あなたの体に常に十分なコルチゾールが供給されるように、どのくらいの間隔で、どの程度まで用量を減らしてよいかを正確に教えてくれます。
手術の数週間後、ホルモンレベルが正常化したかどうかを確認し、さらなる手術が必要かどうかを判断するために血液検査をお勧めします。
手術が選択肢にない場合は、放射線療法または化学療法で腫瘍を治療することもあります。 副腎でのコルチゾールの生成を阻害する薬、いわゆる副腎抑制薬が処方されることもあります。
自分には何ができるでしょうか？
高コルチゾール症の実際の治療に加えて、その影響や肥満、心血管疾患、糖尿病などの付随症状は、健康的でバランスの取れた食事と十分な運動によってプラスの影響を受ける可能性があります。
可能であれば、アルコール、カフェイン、ニコチンは避けてください。これらの刺激物は二次的および付随的な病気を促進する可能性があります。
定期的な運動は体重を減らし、血糖値の調節を促進し、血圧を下げ、骨を強化するため、クッシングの管理にも重要な貢献をします。
クッシング病に最適な食事に関する推奨事項と、個々のケースに適した運動の形式については、医師に相談してください。
クッシング症候群に関するよくある質問
クッシング症候群とは何ですか？
クッシング症候群はどのようにして現れるのでしょうか?
クッシング症候群は、特に顔と腹部の体重増加、出血しやすい薄い皮膚、青または紫の妊娠線、筋力低下によって現れます。 その他の兆候には、高血圧、高血糖値、体毛の増加、疲労、気分の変動などがあります。 女性は月経不順を経験することが多く、男性は勃起不全を経験します。
クッシング症候群の引き金となるものは何ですか?
クッシング症候群について何ができるでしょうか?
クッシング症候群を治療するには、コルチゾールというホルモンの過剰産生を止めなければなりません。 副腎または下垂体の腫瘍が原因の場合、多くの場合、手術または放射線療法が必要になります。 特定の薬剤は、コルチゾールの生成を減少させたりブロックしたりすることもあります。
クッシング症候群は危険ですか?
クッシング症候群はどのくらいの期間続きますか?
クッシング症候群は慢性疾患です。 病気の経過は原因と治療の有効性によって異なります。 症状が完全に消えるまでには数週間かかる場合があります。 場合によっては数か月、数年かかる場合もあります。 場合によっては、持続的な疲労感や脱力感も見られます。
クッシング症候群になるとどんな気分になりますか?
クッシング症候群を治療しないとどうなりますか?
クッシング症候群は治療を行わないと、糖尿病、高血圧、骨粗鬆症、筋力低下、感染症のリスク増加などの深刻な健康上の問題を引き起こします。 さらに、うつ病や不安症などの精神疾患、男性の勃起不全、女性の月経周期障害も発生します。 まれに、クッシング症候群を治療しないと生命を脅かす状況が発生することがあります。
