くる病(ギリシャの軸、脊椎)は、成長中の骨の病気であり、 骨格 と成長の混乱 関節 子供の中で。 それはの妨害によって引き起こされます カルシウム-リン酸塩代謝。これは通常、摂取量が少なすぎるか代謝障害によって引き起こされます。 成人期では、くる病は骨軟化症と呼ばれます。
くる病は通知可能な病気ではないため、定量化するのは困難です。 しかし、統計的には、特にアフリカ系アメリカ人の子供たちが他の子供たちよりも頻繁に影響を受けていることが注目に値します。 ただし、典型的な症状の発生は非常にまれです。
ほとんどの子供は実験用化学物質のみを示します ビタミンD 欠乏。 これは非常に一般的であり、高度に発展した国でも見られます。 アメリカの研究によると、すべての女の子のほぼ半数が著しく低い ビタミンD 彼らのレベル 血 冬の終わりに。
さらに、日光への露出が高い国では、 ビタミンD これらの国々の女性は宗教上の理由で強く覆い隠されていることが多いため、欠乏症は疫学的に発生します。 ヨーロッパ諸国、特にマクロビオティックを受ける乳幼児 ダイエット くる病の症状を示します。 ザ・ の間に カルシウム 体内のリン酸塩は ホルモン カルシトリオール (ビタミンD)、パラトルモンおよび カルシトニン.
XNUMXつの物質の濃度は密接に関連しており、正確に調整されています。 最大量の カルシウム リン酸塩はに保存されます 骨格 ヒドロキシアパタイトの形で。 体が登録するリン酸塩またはカルシウムが多すぎたり少なすぎたりすると、パラトルモンが放出されます。
これはからカルシウムを放出します 骨格 またはそれを骨に組み込みます。 過剰なリン酸塩は腎臓から排泄されるか、リン酸塩が不足している場合は尿からますます再吸収されます。 カルシウムは、日光からの紫外線の助けを借りて皮膚で生成されるビタミンD3の助けを借りてのみ吸収することができます。
ビタミンD3は次に変換されます 肝臓 さまざまな前駆体(25-ヒドロキシ-コレカルシフェロール)を介して実際に効果的な腎臓 カルシトリオール (1,25-ジヒドロキシ-コレカルシフェロール)そして骨へのカルシウムの吸収を可能にします。 ビタミンD3が不足していると、石灰化が起こらずくる病の典型的な症状が発生するため、骨はますますもろくなります。 基本的にXNUMXつの形態のくる病が区別されます:より頻繁な形態はカリウム欠乏性くる病です。
これは、ビタミンDの不足が原因です。これは通常、食品からのビタミンDの摂取量が少なすぎることと、日光への曝露が少なすぎることの組み合わせによって引き起こされます。 まれに、酵素の欠陥が原因である ビタミンD欠乏。 これは、ビタミンD依存性くる病1型および2型として知られています。
さらに、他の腸疾患は、腸からの十分なビタミンD吸収を妨げる可能性があります(セリアック病、 嚢胞性線維症)。 などの特定の薬 フェニトイン とフェノバルビタール てんかん 治療はまた、腸の吸収を減らし、ビタミンD3の分解を増やします。 まれなリン酸塩欠乏くる病は、腎臓を介したリン酸塩の喪失の増加につながり、したがって、体内の代謝とホルモン調節を妨害します。
リン酸塩 糖尿病 リン酸塩喪失の先天性形態であり、家族性低リン酸塩血症性リケットとして知られています。 他の病気は腎尿細管を損傷し、過剰なリン酸塩の喪失を引き起こす可能性があります。 これらの病気の例外は、未熟児の相対的なリン酸塩欠乏症です。
この場合、リン酸塩の供給が少ないことに関連して、追いつき成長が多すぎる可能性があります。 すでに生後XNUMX〜XNUMXか月で、くる病の最初の症状が現れます。 子供たちは、ジッター感、落ち着きのなさ、激しい発汗、かゆみの増加に苦しんでいます 皮膚発疹 (あせも)結果として。
生後約4ヶ月から、子供たちはカエルの腹を発達させ、苦しみます 便秘 との骨の最初の軟化 頭蓋骨 (クラニオタベス)。 さらに、カルシウム欠乏症は筋肉までの筋肉組織の過興奮につながります 痙攣を選択します。 頭蓋骨 ますます平らになり、骨の縫合糸の拡張は、別の月以内に正方形の頭蓋骨の形になります。
手首と足首もますます広くなります(マルファンのサイン)。 成長に 関節 リブ 胸郭の中には、ロザリオと呼ばれる真珠のような膨満が現れます。平均して、歯は後で噴出し、 エナメル 欠陥。 胸部が異常に柔らかいので、 横隔膜 撤回につながります(ハリソンの畝間)。
また、 脚 湾曲、特に内反膝が発生します。 これらの典型的な兆候は、 幼年時代。 骨軟化症として知られる成人期に新たに獲得したくる病の場合、典型的な骨の変形は起こりません。
ここで、鈍い 骨の痛み 病的骨折は通常見られます。 くる病の典型的な兆候には、落ち着きのなさ、発汗、発汗による発疹、およびすでに生後XNUMXか月の驚愕の増加が含まれます。 病気の過程で、筋力低下の発症は、弛緩性によって引き起こされる著しく膨張した腹部(カエルの腹)につながります 腹筋, 鼓腸 と傾向 便秘.
さらに、骨の軟化(頭蓋骨)の最初の兆候があり、それは背中の平らにつながります そして、時間の経過とともに、 頭蓋骨 四角い頭蓋骨の形成を伴う縫合。 筋肉の過興奮と傾向 痙攣 カルシウム不足のために追加することができます。 頭蓋骨の縫合糸のように、骨-軟骨 成長の境界 関節 またから漂流 リブ (数珠)、手首と足首の変形が広がります。
骨の変形の別の兆候は、脚(内反膝)の湾曲です。また、歯の突破が遅れることがあり、 エナメル 欠陥がある可能性があります。 診断は、典型的な骨の変化によって行われます。 X線 画像。 ただし、カルシウム欠乏性くる病とリン酸欠乏性くる病を区別することはできないため、パラトルモンを測定する必要があります。
これは、カルシウム欠乏症の場合は上昇し、リン酸塩欠乏症の場合は正常範囲になります。 さらに、ビタミンDの個々の前駆体は実験室で決定されます。 したがって、古典的かどうかを判断することができます ビタミンD欠乏 くる病またはビタミンD依存型のくる病が存在します。
くる病を診断できるようにするために、患者の 病歴 臨床検査、典型的な検査所見(アルカリホスファターゼおよび副甲状腺ホルモンの上昇、低ビタミンDレベル)および放射線画像も含まれています。 骨のカルシウムの一般的な不足と成長関節の拡大、ならびに関節と骨の変形はくる病の典型的な兆候であるため、これらは従来のX線写真で最もよく確認できます。 手首 (特に ビタミンD欠乏 くる病)または 膝関節 (特にリン酸塩欠乏性くる病)。 骨端(骨端)は、 X線、骨幹(骨幹)はカルシウムが少なく、偽骨折と吸収ゾーンがあります。
骨端と骨幹端(骨幹端)の移行ゾーンも広がりを示し、ぼやけて制限されているように見えます。 骨の海綿骨球系(substantia spongiosa)はますます多孔質に見えます。 治療は基本的にくる病の形態に基づいています。
古典的なビタミンD欠乏性くる病の子供は、ビタミンDとカルシウムを3週間高用量で摂取します。 その後、投与量は次の3週間で大幅に削減されます。 その後、通常はカルシウムが豊富なものに変更するだけで十分です ダイエット そして十分な日光への露出。
ビタミンD依存性くる病1型が存在する場合、これは十分ではありません。 この場合、前駆体の変換が妨げられ、 カルシトリオール カルシウムが骨に組み込まれるように、高用量カルシウムに加えて投与する必要があります。 骨にカルシウムが補充されている場合、体内のカルシウムレベルを維持するには、カルシトリオールによる生涯にわたる治療で十分です。
ビタミンD依存性くる病2型の治療ははるかに困難です。 ここでは、カルシウムと不足しているビタミンD前駆体(ジヒドロキシコレカルシフェロール)の経口供給が不十分なことがよくあります。 したがって、治療の開始時に、カルシウムは注入を介して高用量で供給されなければならないことがよくあります。
その後、体が十分なカルシウムで飽和した場合、カルシウムレベルを維持するために、カルシウムは生涯を通じて非常に高用量で経口摂取され続ける必要があります。 リン酸塩欠乏性くる病の場合、カルシトリオールに加えてリン酸塩を投与する必要があります。 リン酸欠乏症の原因が先天性酵素障害である場合、置換は生涯続きます。
の場合 腎臓 障害がある場合は、可能であれば、身体自体のリン酸塩吸収を回復するために優先的に治療する必要があります。十分なカルシウムとビタミンDが供給されている場合、骨の変形は通常、さらなる治療なしで治癒します。 重度の奇形またはリン酸欠乏性くる病の場合、正しい骨の位置を回復するために手術が必要になることがよくあります(骨切り術の再配置)。 くる病が時間内に認識され、診断とともに治療が早期に開始された場合、ほとんどの骨の位置異常と変形は退行しますが、基礎疾患または疾患の背後にあるホルモンの調節不全は完全に治癒することはできません。 しかし、くる病の症状は、一時的または生涯にわたるビタミンDまたはカルシトリオールの置換、リン酸塩の置換の可能性、およびカルシウムを含む十分な食物摂取と日光への曝露という形でのその後の予防によって依然として抑制できます。 しかし、くる病の最も重症な症例では、脚(内反膝)の変形が依然として残る可能性があるため、治療の過程で装具による副子固定または変換骨接合さえ必要になる場合があります。